Böbrek üstü bezlerinde gelişen tümörler, çoğu zaman sessiz seyreden ve tesadüfen fark edilen yapılar olsa da, bazı durumlarda hayati hormon dengelerini bozarak ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir. Adrenal tümörler iyi huylu olabileceği gibi nadiren kötü huylu (kanseröz) yapılar da içerebilir. Bu nedenle adrenal bezde rastlanan her kitle detaylı bir değerlendirme ve uygun bir tedavi süreci gerektirir. Tanı ve tedavi yöntemleri tümörün hormonal aktivitesine, boyutuna ve büyüme özelliklerine göre farklılık gösterir.
İçindekiler
- Adrenal (Böbrek Üstü) Bezleri Nedir?
- Böbrek Üstü Bezi Kanseri (Adrenal Kanser) Nedir?
- Böbrek Üstü Bezi Kanseri Belirtileri Nelerdir?
- Adrenal Tümörler Neden Oluşur?
- Böbrek Üstü Bezi Kanseri Evreleri Nelerdir?
- Böbrek Üstü Bezi Tümörleri Nasıl Teşhis Edilir?
- Böbrek Üstü Bezinde Kitle Tedavisi Nasıl Yapılır?
- İzlem Gerekli Olan Kitleler
- İlaç Tedavisi ile Hazırlık
- Ameliyat Yöntemleri
- Kötü Huylu (Malign) Tümörlerde Ek Tedavi
- Adrenal Tümörler İyi Huylu Olabilir mi?
Adrenal (Böbrek Üstü) Bezleri Nedir?
Adrenal bezler, diğer adıyla böbrek üstü bezleri, her iki böbreğin üst kısmında yer alan ve vücut için hayati önem taşıyan hormonların üretiminden sorumlu olan küçük bez yapısındaki organlardır. Bu bezler, vücudun stresle baş etmesini sağlayan adrenalin, noradrenalin ve kortizol gibi hormonların yanı sıra, aldosteron (tuz ve su dengesi) ve androjen (erkeklik hormonları) gibi hormonları da salgılar. Adrenal bezlerin görevleri şunlardır:
- Strese karşı yanıtı düzenlemek (kortizol ve adrenalin yoluyla),
- Kan basıncını ve sıvı dengesini dengelemek (aldosteron sayesinde),
- Metabolizmayı kontrol etmek,
- Vücudun tuz ve mineral dengesini sağlamak,
- Ergenlikte cinsel gelişimi desteklemek (androjen üretimiyle).
Bu hormonlar sayesinde vücut, dış çevredeki ani değişimlere uyum sağlayabilir; tansiyon dengede tutulur, bağışıklık sistemi düzenlenir ve enerji kullanımı kontrol altında tutulur. Adrenal bezlerin düzgün çalışmaması durumunda hormon dengeleri bozulabilir ve bu da ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir (örneğin Addison hastalığı, Cushing sendromu gibi).
Böbrek Üstü Bezi Kanseri (Adrenal Kanser) Nedir?
Böbrek üstü bezleri, böbreklerin hemen üzerinde yer alan ve hormon üretiminden sorumlu iki küçük bezdir. Bu bezlerde, vücudun diğer tüm organlarında olduğu gibi zamanla hücresel anormalliklere bağlı olarak kitleler ve tümörler gelişebilir. Gelişen bu tümörlerin büyük çoğunluğu iyi huylu (benign) ve genellikle hormon üretmeyen yapıdadır. Bu tür kitleler, çoğu zaman tesadüfen yapılan görüntüleme sırasında saptanır ve “adrenal adenom” olarak adlandırılır. Ancak nadiren de olsa bu bölgede kötü huylu (malign) tümörler gelişebilir. Bu duruma böbrek üstü bezi kanseri veya adrenal kanser adı verilir.
Böbrek üstü bezi kanserlerinin büyük kısmı, bezin dış tabakası olan korteks bölgesinden kaynaklanır ve bu tür tümörler adrenokortikal kanser (ACC) olarak adlandırılır. Adrenokortikal kanser, nadir görülen ancak oldukça agresif seyirli bir kanser türüdür. Dünya genelindeki verilere göre, bu kanserin görülme sıklığı yılda yaklaşık 1 milyon kişide 1 ila 2 vaka şeklindedir. ABD kaynaklı istatistiklerde, adrenokortikal kanser hastalarının 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık %50 civarında bildirilmektedir.
Bu kanserler genellikle fonksiyonel ya da non-fonksiyonel olmak üzere iki gruba ayrılır. Fonksiyonel tümörler, aşırı hormon üretimi ile karakterizedir ve kortizol, aldosteron, androjen gibi hormonların aşırı salgılanmasına neden olabilir. Bu durum, Cushing sendromu, hipertansiyon, aşırı kıllanma (hirsutizm) gibi çeşitli klinik tablo ve semptomlara yol açabilir. Non-fonksiyonel tümörlerde ise belirti çoğu zaman tümörün büyüklüğüne veya çevre dokulara baskısına bağlı olarak gelişir. Bu nedenle non-fonksiyonel kanserler genellikle geç fark edilir.
Tanı, genellikle görüntüleme yöntemleri (BT, MR) ve kan hormon düzeyleri ile konur. Kesin tanı ise biyopsi ve cerrahi örnekleme ile sağlanır. Tedavide ilk seçenek genellikle cerrahi olarak tümörün çıkarılmasıdır. İleri evre veya yayılım göstermiş vakalarda kemoterapi ve radyoterapi gibi ek tedavi yöntemleri de uygulanabilir.
Böbrek Üstü Bezi Kanseri Belirtileri Nelerdir?
Böbrek üstü bezi kanseri, belirtileri bakımından oldukça değişkenlik gösterebilir. Bu durum, tümörün hormon üretip üretmemesine ve büyüklüğüne bağlıdır. Genel olarak tümörler iki gruba ayrılır: fonksiyonel (hormon üreten) ve non-fonksiyonel (hormon üretmeyen) tümörler. Her iki durumda da belirtiler farklı şekilde ortaya çıkar.
Non-fonksiyonel böbrek üstü bezi tümörleri, genellikle hormon salgılamayan ve tesadüfen tespit edilen yapılardır. Bu tür tümörler, uzun süre boyunca hiçbir belirti vermez. Ancak tümör belirli bir büyüklüğe ulaştığında, çevre dokulara baskı yapmaya başlayabilir. Bu da çeşitli fiziksel belirtilerin ortaya çıkmasına neden olabilir. Karın ağrısı, karında hissedilen kitle, iştah kaybı, kilo kaybı, mide bulantısı, bağırsak alışkanlıklarında değişiklik, erken doyma hissi, nefes darlığı ve nadiren sarılık bu tür basıya bağlı belirtiler arasında yer alır. Bu belirtiler, karın bölgesinde görülen pek çok hastalıkla benzerlik gösterebilir ve bu nedenle teşhis sürecinde yanlış yorumlanarak tanının gecikmesine yol açabilir.
Fonksiyonel tümörler ise hormon salgılayan ve genellikle semptomatik olan kitlelerdir. Hangi hormonun aşırı üretildiğine bağlı olarak belirtiler farklılık gösterir. Örneğin, kortizol fazlalığına yol açan adrenokortikal kanserlerde Cushing sendromu adı verilen klinik tablo gelişebilir. Bu tabloya yüzde yuvarlaklaşma (ay yüz görünümü), karında yağ birikimi, ince cilt, kolay morarma, kas zayıflığı ve ciltte çatlaklar eşlik edebilir. Aynı zamanda yüksek tansiyon, kemik erimesi, kilo artışı ve diyabet de görülebilir.
Adrenalin ve noradrenalin gibi hormonları fazla salgılayan tümörlerde ise feokromositoma belirtileri gözlenir. Bu durumda hastalarda ani ve tekrarlayan yüksek tansiyon atakları, çarpıntı, aşırı terleme, baş ağrısı, titreme ve panik atak benzeri durumlar ortaya çıkabilir.
Ayrıca, böbrek üstü bezi kanseri kötü huyluysa metastaz (yayılım) yapabilir. Akciğere, karaciğere, kemiğe veya beyne metastaz durumlarında öksürük, kemik ağrıları, karında şişlik, sarılık, baş dönmesi veya bilinç değişiklikleri gibi şikayetler meydana gelebilir.
Adrenal Tümörler Neden Oluşur?
Adrenal (böbrek üstü) bez tümörlerinin oluşum nedenleri tam olarak netleşmemiştir. Çoğu vakada herhangi bir dış etken ya da belirgin bir sebep olmaksızın bu bezlerde hücresel çoğalma meydana gelebilir. Ancak araştırmalar, bazı bireylerde genetik yatkınlıkların adrenal tümör gelişimini kolaylaştırabileceğini ortaya koymuştur. Özellikle ailesel geçişli bazı sendromlar ve kalıtsal genetik mutasyonlar, adrenal tümörlerin görülme sıklığını artırmaktadır.
Adrenal tümörlerin oluşmasına zemin hazırlayan başlıca genetik bozukluklardan biri Multiple Endokrin Neoplazi Tip 2 (MEN 2) sendromudur. Bu sendrom, vücutta birden fazla endokrin bezde tümör oluşumu ile karakterizedir ve adrenal bezlerde özellikle feokromositoma adı verilen hormon üreten tümörlerin gelişimiyle ilişkilidir. MEN 2, RET proto-onkogenindeki mutasyonlarla bağlantılıdır.
Bir diğer genetik bozukluk olan Li-Fraumeni sendromu, p53 genindeki mutasyonla ilişkilidir. Bu sendroma sahip bireylerde çeşitli kanser türleriyle birlikte adrenal korteks kaynaklı kanserlerin görülme riski de artar. Bu tip kanserler genellikle çocukluk veya genç yaşlarda ortaya çıkabilir.
Von Hippel-Lindau (VHL) sendromu, başka bir kalıtsal bozukluk olup hem böbrek üstü bezlerinde hem de diğer organlarda tümör gelişimini kolaylaştıran genetik bir durumdur. VHL geni mutasyonu, feokromositoma gibi adrenal tümörlerle ilişkilidir.
Nörofibromatozis Tip 1 (NF1) hastalarında da adrenal tümör görülme riski artar. NF1, sinir sistemi tümörleriyle birlikte feokromositoma gibi endokrin tümörlere yatkınlık yaratabilir.
Ayrıca, Carney kompleksi ve suksinat dehidrojenaz (SDH) gen mutasyonları da adrenal tümör riskini artıran kalıtsal bozukluklar arasındadır. Bu genetik hastalıklar, nadir olmasına rağmen adrenal bezi etkileyerek özellikle hormon üreten tümörlerin gelişmesine yol açabilir.
Tüm bu genetik faktörler dışında, adrenal tümörlerin oluşumunu tetikleyen spesifik bir yaşam tarzı faktörü, çevresel maruziyet veya diyetle doğrudan ilişkili net bir neden şu an için saptanamamıştır. Ancak genetik yatkınlığı olan bireylerde düzenli takip ve tarama programları, olası tümörlerin erken teşhisi açısından büyük önem taşır.
Böbrek Üstü Bezi Kanseri Evreleri Nelerdir?
Böbrek üstü bezi kanseri, diğer kanser türlerinde olduğu gibi belirli evrelere göre sınıflandırılır. Bu evreleme, tümörün boyutunu, komşu dokulara yayılımını ve uzak organlara metastaz yapıp yapmadığını değerlendirmek için kullanılır. Evreleme, hem tedavi planlaması hem de hastanın genel prognozu açısından son derece önemlidir. Adrenal korteks kaynaklı kanserler için genel kabul gören evreleme sistemi, dört ana evreden oluşur.
Evre 1: Bu evrede tümör adrenal bezle sınırlıdır ve çapı 5 cm’den küçüktür. Henüz lenf bezlerine, çevre organlara veya uzak dokulara herhangi bir yayılım söz konusu değildir. Genellikle tesadüfen tespit edilen ve erken dönemde yakalanan bu evrede, cerrahi tedaviyle tam iyileşme şansı oldukça yüksektir. Prognoz bu evrede en iyidir.
Evre 2: Tümör bu evrede yine adrenal bezle sınırlıdır ancak çapı 5 cm’nin üzerindedir. Yani kitle daha büyüktür fakat henüz çevre dokulara ya da uzak organlara sıçrama yapmamıştır. Bu evrede tümör, fiziksel muayene veya görüntüleme ile daha kolay fark edilebilir. Cerrahi tedavi genellikle uygulanır, ancak dikkatli izlem gerekir çünkü daha büyük boyutlu tümörler lenfatik yayılım riski taşır.
Evre 3: Bu aşamada kanser, bölgesel lenf nodlarına yayılmıştır ya da adrenal bezin dışına çıkıp çevredeki yağ dokusuna veya yakın komşu organlara (örn. böbrek, diyafram, karaciğerin alt kısmı) ilerlemiştir. Ancak henüz uzak organ metastazı (örneğin akciğer, karaciğer veya kemikler gibi) yoktur. Evre 3 hastalarında cerrahiye ek olarak kemoterapi veya radyoterapi gibi destekleyici tedaviler de gündeme gelebilir.
Evre 4: Bu evre, böbrek üstü bezi kanserinin en ileri evresidir. Komşu organların tutulumu, bölgesel lenf nodları dışında uzak lenf bezlerine yayılım veya vücudun uzak bölgelerine metastaz (akciğer, karaciğer, kemik, beyin gibi) söz konusudur. Tedavi genellikle cerrahiden öte sistemik yaklaşımları içerir: kemoterapi, hedefe yönelik tedaviler ve gerekirse radyoterapi uygulanabilir. Bu evredeki hastaların sağ kalımı düşüktür, ancak bazı hastalarda tedaviye yanıt alınabilir.
Böbrek Üstü Bezi Tümörleri Nasıl Teşhis Edilir?
Böbrek üstü bezi (adrenal) tümörlerinin teşhisi, genellikle iki temel yoldan biriyle gerçekleşir: ya başka bir sağlık sorunu nedeniyle yapılan görüntüleme sırasında tesadüfen saptanır ya da hastada ortaya çıkan hormon fazlalığına bağlı belirtiler doğrultusunda yapılan incelemeler sırasında fark edilir. Her iki durumda da doğru ve sistematik bir değerlendirme, tedavi kararının belirlenmesi açısından büyük önem taşır.
Tesadüfi olarak tespit edilen adrenal kitleler, genellikle "adrenal insidentaloma" olarak adlandırılır. Bu tür kitleler, karın ultrasonu, bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MR) gibi yöntemlerle başka bir sebeple yapılan incelemeler sırasında fark edilir. Bu noktada önemli olan, bu kitlenin iyi huylu mu yoksa kötü huylu mu olduğu ve hormon üretip üretmediğinin belirlenmesidir.
Teşhis sürecinin ilk adımı, kan ve idrar testleriyle hormon seviyelerinin değerlendirilmesidir. Bu testlerle kortizol, aldosteron, adrenalin, noradrenalin ve androjen gibi hormonların normalden fazla salgılanıp salgılanmadığı belirlenir. Örneğin; fazla kortizol üretimi varsa Cushing sendromu, fazla aldosteron varsa Conn sendromu, yüksek adrenalin seviyeleri varsa feokromositoma gibi tanılar düşünülür. Hormon testleri sabah ve akşam saatlerinde yapılabilir, çünkü bazı hormonların gün içinde doğal dalgalanmaları vardır.
İkinci aşamada ise radyolojik görüntüleme yöntemleri devreye girer. Bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MR), adrenal kitlenin boyutu, şekli, sınırları, iç yapısı ve çevre dokularla olan ilişkisi hakkında detaylı bilgi sağlar. Ayrıca, bu görüntülemelerle kitlenin büyüme hızı da izlenebilir. Kitle 4 santimetreden küçük, düzgün sınırlı ve hormon üretmiyorsa genellikle iyi huyludur ve takip yeterlidir. Ancak 4 santimetreden büyük, düzensiz yapılı ya da hızlı büyüyen kitlelerde cerrahi müdahale düşünülür.
Nadir durumlarda, kitle yapısı hala net değilse veya malignite şüphesi yüksekse biyopsi gerekebilir. Ancak adrenal biyopsi dikkatle uygulanmalıdır çünkü hormon salgılayan tümörlerde biyopsi, ani krizlere yol açabilir.
Böbrek Üstü Bezinde Kitle Tedavisi Nasıl Yapılır?
Böbrek üstü bezi (adrenal bez) üzerinde tespit edilen her kitle tedavi gerektirmez. Bu tür kitlelerin yönetimi, kitlenin büyüklüğü, hormon üretip üretmediği, görüntüleme bulgularındaki özellikleri ve takip sürecindeki değişikliklerine göre şekillenir. Tedavi planı genellikle multidisipliner bir yaklaşım gerektirir ve Endokrinoloji, Radyoloji ve Genel Cerrahi uzmanlarının koordinasyonu ile belirlenir.
İzlem Gerekli Olan Kitleler
Çoğu adrenal kitle, özellikle de 4 cm’den küçük ve hormon üretmeyen tipler, iyi huylu adenomlardır. Bu tür kitlelerde cerrahi genellikle gerekmez. Hekimler genellikle hastayı belli aralıklarla izlemeyi tercih eder. İlk 6 ay ile 1 yıl arayla yapılan görüntüleme kontrollerinde (BT veya MR) kitlenin boyutundaki değişim, şekli ve çevre dokuya olan etkisi gözlemlenir. Ayrıca kan ve idrarda hormon düzeyleri de takip edilir.
Eğer kitle stabil kalır ve herhangi bir hormonal aktivite saptanmazsa, bu tür adenomlar sadece izlenerek yönetilir. Ancak zamanla 10 mm’den fazla büyüme gözlemlenirse ya da hormon üretimi başlarsa tedavi gündeme gelir.
İlaç Tedavisi ile Hazırlık
Kitle hormon üreten bir yapıya sahipse (örneğin aldosteronoma, Cushing sendromu ya da feokromositoma), doğrudan cerrahiye geçilmez. Öncelikle hormon salınımının neden olduğu yüksek tansiyon, elektrolit bozuklukları veya metabolik dengesizlikler ilaç tedavisiyle kontrol altına alınır. Bu hazırlık aşaması genellikle Endokrinoloji uzmanları tarafından planlanır ve hastanın ameliyata en uygun fiziksel durumda olması sağlanır.
Ameliyat Yöntemleri
Böbrek üstü bezinde tespit edilen kitlelerin cerrahi olarak çıkarılması gerektiğinde hangi ameliyat yönteminin seçileceği, kitle boyutuna, yerleşim yerine, yayılım durumuna ve hastanın genel sağlık durumuna bağlı olarak belirlenir. Günümüzde adrenal tümörlerin cerrahisinde üç temel yöntem öne çıkmaktadır: laparoskopik cerrahi, robotik cerrahi ve açık cerrahi.
Laparoskopik cerrahi, halk arasında “kapalı ameliyat” olarak bilinir ve adrenal cerrahisinin en yaygın kullanılan tekniklerinden biridir. Bu yöntemde, karında birkaç küçük delik açılır ve bu deliklerden içeriye kamera ve özel cerrahi aletler yerleştirilerek ameliyat gerçekleştirilir. Görüntüler yüksek çözünürlüklü monitöre yansıtılır ve cerrah, test edilen görüntü üzerinden işlem yapar. Laparoskopik yöntem, özellikle 4–6 cm altındaki iyi huylu adrenal kitlelerde tercih edilir. Avantajları arasında daha az kanama, daha kısa hastanede kalış süresi, daha az ağrı ve daha hızlı iyileşme süreci yer alır. Ayrıca, estetik açıdan da daha tatmin edicidir çünkü büyük cerrahi kesilere gerek kalmaz.
Robotik cerrahi, laparoskopik tekniğin daha gelişmiş bir versiyonudur ve son yıllarda giderek yaygınlaşmaktadır. Bu yöntemde cerrah, ameliyat masası yerine robot konsolunda oturarak özel kollar yardımıyla ameliyatı gerçekleştirir. Robotik kollar, insan elinden daha hassas hareket edebilir ve bu sayede daha karmaşık işlemler büyük bir hassasiyetle yapılabilir. Robotik sistemin sunduğu 3D görüntüleme avantajı sayesinde dokular daha net seçilebilir. Özellikle derin yerleşimli, sınırları net olmayan ya da damarlarla yakın ilişkili kitlelerde bu yöntem büyük kolaylık sağlar.
Açık cerrahi ise genellikle daha büyük (6 cm üzeri) veya kötü huylu olduğundan şüphelenilen adrenal kitlelerde tercih edilir. Karında daha geniş bir kesi ile yapılan bu ameliyatlarda, cerrah doğrudan tümöre ulaşarak kitlenin çevre dokularla ilişkisini daha ayrıntılı değerlendirebilir. Açık cerrahinin iyileşme süresi daha uzun, ameliyat sonrası ağrı daha fazla olabilir ancak bazı karmaşık vakalarda hala en güvenli yöntem olarak kabul edilir.
Kötü Huylu (Malign) Tümörlerde Ek Tedavi
Adrenokortikal karsinom gibi kötü huylu adrenal tümörlerde yalnızca cerrahi yeterli olmayabilir. Bu tür vakalarda kemoterapi, radyoterapi ve bazı durumlarda hormon baskılayıcı tedaviler devreye girer. Takip süreci daha sık aralıklarla planlanır ve onkoloji bölümü de sürece dahil olur.
Adrenal Tümörler İyi Huylu Olabilir mi?
Adrenal, yani böbrek üstü bezlerinde bir tümör tespit edildiğinde, pek çok kişinin aklına ilk gelen soru “Bu kanser mi?” olur. Ancak gerçek şu ki, adrenal tümörlerin büyük bir kısmı iyi huyludur ve kanserle doğrudan ilişkili değildir. Adrenal tümörlerin oluştuğu yer, böbreklerin hemen üzerinde bulunan ve hormon üretiminde hayati rol oynayan adrenal bezdir. Adrenal bez, yapısal olarak iki temel tabakadan oluşur: Hormon üretiminin büyük bölümünden sorumlu olan dış katman 'korteks' ve sinir sistemiyle ilişkili hormonların salgılandığı iç bölge 'medulla'. Tümörler bu iki bölgeden herhangi birinden kaynaklanabilir ve özellikleri büyük ölçüde köken aldıkları bölgeye göre değişir.
Adrenal tümörler çoğu zaman tesadüfen fark edilir. Karın bölgesinde başka bir rahatsızlık nedeniyle çekilen bir tomografi ya da ultrason sonucunda, doktorlar adrenal bezde küçük bir kitle olduğunu görebilir. Bu tür tesadüfi keşiflere tıpta “insidentaloma” denir. Genellikle bu kitleler iyi huylu adenomlardır; yani yavaş büyürler, başka organlara yayılmazlar ve hastaya zarar vermeden uzun süre sessiz kalabilirler. Ancak her adrenal tümör bu kadar sakin değildir. Bazı kitleler hormon üretmeye başlar. Örneğin:
- Kortizol üreten bir tümör, vücutta kilo alımı, tansiyon yüksekliği ve yüzde şişlik gibi belirtilerle Cushing sendromuna yol açabilir.
- Aldosteron salgılayan bir tümör ise sıvı ve tuz dengesini bozarak dirençli hipertansiyon yapabilir.
- Adrenalin ve noradrenalin üreten feokromositomalar, ani tansiyon atakları, çarpıntı, terleme gibi şikayetlere neden olur.
- İyi huylu olan bu hormon aktif tümörler bile tedavi gerektirebilir. Çünkü kontrolsüz hormon üretimi vücudu zorlar.
Daha nadiren, adrenal bezde kötü huylu tümörler de gelişebilir. Bunların en bilineni adrenokortikal karsinomdur. Bu kanser tipi başlangıçta belirti vermeden ilerleyebilir; ancak zamanla büyüyerek çevresindeki organlara yayılma eğilimi gösterebilir ve daha karmaşık bir tabloya neden olabilir. Erken teşhis edilirse ameliyatla çıkarılabilir, ancak ileri evrede tedavisi daha zordur.
Her adrenal tümör kanser değildir. Ama hormon üretip üretmediği ve büyüme hızı dikkatle izlenmelidir. Bu nedenle adrenal bir kitle saptandığında paniğe kapılmak yerine, doktorun yönlendirmeleri doğrultusunda adım adım değerlendirme yapılmalıdır.
